Síndrome de Guillain-Barré y la parálisis facial

El síndrome de Guillain-Barré (GBS) es un trastorno neurológico poco frecuente en el cual el sistema inmunitario del cuerpo ataca parte de su sistema nervioso periférico: la red de nervios que se ubica fuera del cerebro y la médula espinal. El síndrome de Guillian-Barré puede variar desde un caso muy leve con debilidad breve a una casi parálisis devastadora, lo que deja a la persona incapaz de respirar de manera independiente.

Puede afectar a cualquiera. Puede atacar a cualquier edad (aunque es más frecuente en adultos y personas mayores), y ambos sexos son igualmente propensos al trastorno. Se estima que el GBS afecta aproximadamente a una persona en 100,000 cada año.

Relación con la parálisis facial

El Síndrome de Guillian-Barré es una polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda de carácter autoinmune cuyo patrón de presentación más frecuente es la debilidad muscular simétrica, progresiva y ascendente. Sin embargo, existen otros patrones de presentación como:

• Ataxia
• Debilidad bilateral de manos y resto de extremidades superiores
• Afectación de nervios craneales al inicio, con patrón de parálisis descendente.

La afectación del nervio facial es frecuente y es característica la parálisis facial bilateral. Sin embargo, la forma de presentación como una diplejía facial periférica es poco frecuente (<1%) y típicamente son los cuadros secundarios a infección por CMV los que cursan de este modo (en un 35% de los casos anticuerpos IgM frente a CMV), con síntomas de infección respiratoria de vías altas.

Causas del Guillian Barré

Se cree que estas infecciones desencadenan la respuesta inmunitaria que causa el SGB 6. Seis patógenos se han asociado temporalmente con SGB en estudios de casos y controles:

• Campylobacter jejuni
• Citomegalovirus
• Virus de la hepatitis E
• Mycoplasma pneumoniae
• Virus de Epstein-Barr
• Virus del Zika. 

Se ha informado que existe una relación entre la administración de medicamentos biológicos (por ejemplo, antagonistas del factor de necrosis tumoral, inhibidores de puntos de control inmunitarios o interferones de tipo I) y el SGB sobre la base de información de serie de casos y plausibilidad biológica.

Otros eventos -entre los que se incluyen la cirugía y las neoplasias- han sido relacionados temporalmente con el SGB, pero estas relaciones carecen de una justificación biológica clara y la evidencia epidemiológica es limitada.

Presentaciones clínicas en el Síndrome de Guillian Barré

El SGB también puede presentarse de una manera atípica. Los signos de debilidad y sensitivos, si bien siempre son bilaterales, pueden ser asimétricos o predominan temente proximales o distales, y pueden comenzar en las piernas, los brazos o simultáneamente en todas las extremidades. 

Además, el dolor intenso y difuso o la disfunción aislada del nervio craneal pueden preceder al inicio de la debilidad. Los niños preescolares (< 6 años) especialmente pueden presentar características clínicas no específicas o atípicas, como dolor mal localizado, negativa a soportar peso, irritabilidad, meningismo o marcha inestable.

Variantes

Algunos pacientes tienen una variante clínica distinta y persistente de SGB que no se desarrolla de acuerdo con el patrón clásico de pérdida sensitiva y debilidad.

Estas variantes incluyen debilidad sin signos sensitivos (variante motora pura);

• Debilidad limitada a los nervios craneales (parálisis facial bilateral con parestesias)
• Debilidad en miembros superiores (debilidad faríngea-cérvico-braquial) o miembros inferiores (variante paraparética)
• Síndrome de Miller Fisher (MFS por sus siglas en inglés), que en su manifestación completa consiste en oftalmoplejía, arreflexia y ataxia.

¿Cómo se diagnostica?

En ausencia de biomarcadores de enfermedad suficientemente sensibles y específicos, el diagnóstico de SGB se basa en la historia clínica y el examen neurológico, y está respaldado por investigaciones complementarias, como el examen del LCR y los estudios de electrodiagnóstico.

• Estudios de laboratorio:

Las pruebas de laboratorio se guían por el diagnóstico diferencial en pacientes individuales, pero en general, todos los pacientes con sospecha de SGB deberán tener hemogramas completos y análisis de sangre para glucosa, electrolitos, función renal y enzimas hepáticas. Los resultados de estas pruebas pueden utilizarse para excluir otras causas de parálisis flácida aguda, como infecciones o disfunciones metabólicas y electrolíticas.

• Líquido Cefalorraquídeo:

El examen de LCR se utiliza principalmente para descartar causas de debilidad distintas del SGB y debe realizarse durante la evaluación inicial del paciente. El hallazgo clásico en el SGB es la combinación en el LCR, de un nivel elevado de proteínas y un recuento de células normal (conocido como disociación albúmino-citológica).

• Neuroimágenes:

La resonancia magnética no forma parte de la evaluación diagnóstica de rutina del SGB, pero puede ser útil, especialmente para excluir diagnósticos diferenciales como infección del tallo cerebral, accidente cerebrovascular, inflamación de la médula espinal o de las células del asta anterior de la médula, compresión de la raíz nerviosa o neoplasia leptomeníngea. 

Tratamiento de la parálisis facial en el SGB

1. Manejo del Síndrome de Guillain-Barré

Dado que la parálisis facial es una consecuencia de la afectación inmunomediada de los nervios, el enfoque principal es tratar el SGB en sí.

• Inmunoterapia específica:
• Inmunoglobulina intravenosa (IVIG): Se administra en dosis de 0.4 g/kg/día durante 5 días, ayudando a reducir la respuesta autoinmune y acelerando la recuperación.
• Plasmaféresis: En casos severos o en aquellos donde la IVIG no es efectiva, se pueden realizar 4 a 5 sesiones de intercambio plasmático, con el fin de eliminar los autoanticuerpos responsables de la desmielinización o el daño axonal.
• Soporte respiratorio: En casos severos de SGB, especialmente si hay compromiso bulbar o insuficiencia respiratoria, es fundamental monitorizar la función pulmonar y proporcionar ventilación asistida si es necesario.

2. Tratamiento específico para la parálisis facial

Una vez controlado el SGB, la parálisis facial requiere un abordaje multidisciplinario:

• Protección ocular:
• Uso de lágrimas artificiales y parches oculares para prevenir el daño corneal debido a la imposibilidad de parpadear.
• En casos severos, puede ser necesario el cierre temporal del ojo mediante tarsorrafia parcial.
• Fisioterapia y rehabilitación neuromuscular:
• Terapia física para mantener el tono muscular y prevenir contracturas.
• Ejercicios de rehabilitación facial para favorecer la reconexión neuromuscular.
• Terapia con biofeedback y estimulación eléctrica de baja frecuencia en algunos casos.
• Manejo del dolor neuropático:
• Se pueden utilizar gabapentinoides (gabapentina, pregabalina) o antidepresivos tricíclicos si hay neuropatía dolorosa asociada.

3. Seguimiento y recuperación

• La mayoría de los pacientes con parálisis facial secundaria a SGB se recuperan en semanas o meses, aunque en algunos casos la recuperación puede tardar hasta un año.
• En casos severos, donde haya daño axonal importante, la recuperación puede ser incompleta, con secuelas como sinquinesias o debilidad facial residual.

Dado que el SGB es una enfermedad de curso impredecible, el tratamiento debe ser individualizado y supervisado por un equipo neurológico especializado.