Síndrome de Ramsay Hunt: parálisis facial, zumbidos y dolor

El síndrome de Ramsay Hunt, también conocido como herpes zóster ótico o herpes zóster del ganglio geniculado, es una complicación tardía de la infección por el virus varicela-zóster (VVZ), que provoca la inflamación del ganglio geniculado del VII par craneal. 

Las primeras etapas de la infección por VVZ causan fiebre y erupción vesicular difusa, una afección comúnmente conocida como varicela. Tras la infección inicial, el virus suele permanecer latente en el organismo. La reactivación posterior del virus causa un fenómeno de «zóster» o «herpes zóster».

Este síndrome consiste en dolor y erupción vesicular a lo largo de la distribución del nervio afectado, que generalmente corresponde a un único dermatoma. La distribución y los síntomas asociados dependen del nervio afectado. Menos del 1% de los casos de herpes zóster afecta el nervio facial y dan lugar al síndrome de Ramsay Hunt. 

¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Ramsay Hunt?

Aunque la tríada clásica del síndrome de Ramsay Hunt es parálisis facial ipsilateral, otalgia y una erupción vesicular, existe una variabilidad significativa en la presentación clínica, con algunos pacientes que muestran parálisis facial antes de la erupción o, a veces, ninguna erupción en absoluto.

1. Parálisis facial periférica (parálisis de Bell)

Es el síntoma más evidente y alarmante. Se manifiesta como una debilidad o parálisis en un lado del rostro. La persona puede notar:

• Dificultad para cerrar el ojo del lado afectado.
• Caída de la comisura labial.
• Imposibilidad para sonreír o fruncir el ceño de forma simétrica.
• Asimetría facial evidente en reposo o al hablar.

Este signo aparece porque el virus inflama el nervio facial, interrumpiendo la comunicación entre el cerebro y los músculos faciales.

2. Erupción vesicular dolorosa

Un sello distintivo del síndrome es la presencia de pequeñas vesículas o ampollas en:

• El pabellón auricular (oreja externa).
• El conducto auditivo externo.
• Ocasionalmente en la lengua, el paladar o el interior de la boca del mismo lado afectado.

Estas lesiones suelen ser dolorosas y pueden causar ardor intenso. En algunos casos, el dolor puede preceder a la aparición de las ampollas, lo que dificulta el diagnóstico temprano.

3. Dolor de oído (otalgia)

El dolor es intenso, punzante y localizado en el oído afectado. A veces se irradia hacia la mandíbula o el cuello. Es uno de los primeros síntomas y suele ser un motivo de consulta urgente.

4. Hipoacusia o pérdida auditiva

Cuando el virus afecta también al nervio vestibulococlear (nervio craneal VIII), la persona puede presentar:

• Reducción de la audición del lado afectado.
• Sensación de oído tapado o zumbidos (acúfenos o tinnitus).
• En casos más severos, pérdida auditiva súbita.

5. Vértigo o desequilibrio

Puede aparecer una sensación de movimiento o giro del entorno (vértigo), lo cual afecta el equilibrio. Esto puede ir acompañado de náuseas, vómito y dificultad para caminar en línea recta. El vértigo puede durar desde horas hasta varios días.

6. Alteraciones del gusto y de la salivación

El nervio facial también participa en el sentido del gusto en los dos tercios anteriores de la lengua. Por eso, algunas personas pueden notar:

• Disminución del sentido del gusto.
• Sensación extraña al comer o beber.
• Disminución en la producción de saliva o lagrimeo excesivo.

7. Otros síntomas posibles

En casos más severos o cuando el virus se disemina, pueden aparecer:

• Dolor de cabeza.
• Fiebre leve.
• Sensación general de malestar.
• Debilidad o entumecimiento en otras partes del cuerpo (muy raro, pero posible si hay compromiso de otros nervios craneales).

¿Por qué es importante reconocer estos síntomas?

El síndrome de Ramsay Hunt requiere atención médica urgente. Entre más pronto se inicie el tratamiento antiviral y antiinflamatorio (idealmente dentro de las primeras 72 horas), mayor será la probabilidad de recuperación completa de la función facial y auditiva. La detección temprana también permite evitar complicaciones como:

• Parálisis facial permanente.
• Neuralgia posherpética (dolor persistente después de la resolución de las lesiones).
• Sordera irreversible.

¿Por qué se produce el síndrome de Ramsay Hunt?

El agente causal del síndrome de Ramsay Hunt es el virus de la varicela-zóster , miembro de la familia de los herpesvirus humanos. El VVZ es un virus de ADN bicatenario, conocido técnicamente como alfa herpesvirus humano 3 (HHV-3). Una vez que la infección clínica por VVZ (varicela) ha remitido, el virus permanece latente en los nervios craneales o en los ganglios de la raíz dorsal y puede reactivarse posteriormente en situaciones de estrés fisiológico o inmunodepresión, lo que provoca herpes zóster, conocido como «culebrilla» en cualquier parte del cuerpo o «síndrome de Ramsay Hunt» cuando hay parálisis facial.

Si bien la incidencia de varicela y herpes zóster ha disminuido drásticamente desde que la vacuna VZV se volvió ampliamente disponible en 1995, se han reportado casos de herpes zóster y síndrome de Ramsay Hunt en pacientes que nunca contrajeron varicela pero que fueron vacunados con VZV vivo atenuado. 

¿Cómo se trata el síndrome de ramsay hunt? 

El herpes zóster generalmente es autolimitado por naturaleza. Por lo tanto, los principales objetivos del tratamiento son disminuir la incidencia de complicaciones tardías, incluyendo parálisis facial espástica y neuralgia posherpética. Múltiples estudios han demostrado una disminución significativa en las complicaciones a largo plazo con el uso de antivirales orales y esteroides. S

in embargo, no está claro si estos medicamentos disminuyen la duración o la gravedad de los síntomas agudos. El aciclovir, el valaciclovir y el famciclovir han sido estudiados y se ha encontrado que son efectivos. El tratamiento antiviral generalmente se administra durante 7 a 10 días; Sin embargo, algunos estudios han informado de una degeneración prolongada o retardada de los axones del nervio facial hasta 21 días después del inicio de la parálisis y, por lo tanto, recomiendan continuar la terapia antiviral durante 21 días.

Los corticosteroides en dosis altas, ya sean orales o intravenosos, deben administrarse conjuntamente con el tratamiento antiviral. No existe un consenso general sobre la duración total del tratamiento con esteroides, que puede variar de 4 a 37 días, pero los esteroides deben prescribirse en dosis altas.

Rehabilitación facial

El tratamiento en esta fase pretende disminuir la hipertonía y controlar las sincinesias, mediante:

• Trabajo manual endo y exobucal:

Consiste en movilizar los tejidos faciales de forma endo y exobucal buscando los puntos dolorosos de los músculos implicados en las contracciones musculares mantenidas, realizando presión digital más fuerte que en la fase hipotónica.

• Biofeedback:

Permite reeducar los músculos implicados en las sincinesias individualizando movimientos específicos.